ASUHAN KEPERAWATAN TALASEMIA PADA ANAK PDF

Dapat memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan talasemia 2. Tujuan khsus a. Dapat mengetahui definisi talasemia b. Dapat mengetahui etiologi talasemia c. Dapat menjelaskan manisfestasi klinis talasemia d. Dapat menjelaskan patofisiologi talasemia e.

Author:Totaxe Meztigore
Country:Romania
Language:English (Spanish)
Genre:Music
Published (Last):23 August 2017
Pages:31
PDF File Size:19.85 Mb
ePub File Size:12.1 Mb
ISBN:399-4-39471-697-4
Downloads:58337
Price:Free* [*Free Regsitration Required]
Uploader:Dairn



Secara molekuler talasemia dibedakan atas talasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan atas talasemia mayor dan minor.

Manifestasi klinis Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir.

Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan padatulang yana menetap, yaitu teriadinya bentuk muka mongoloid akibat sistem eritropoesis yang hiperaktif.

Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan, dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pansitopenia akibat hipersplenisme.

Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin keterlambatan menstruasi dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder , pankreas diabetes , hati sirosis , otot jantung aritmia-gangguan konduksi , gagal jantung , dan perikardium perikarditis. Patofisiologi Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder.

Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Sedangkan yang sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati.

Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang, peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis, serta proses hemolisis. Eritrosit memperlihatkan anisositosis, poikilositosis, dan hipokromia berat.

Sering ditemukan sel target dan tear drop cell. Normoblas eritrosit berinti banyak dijumpai terutama pasca splenektomi. Gambaran sumsum tulang memperlihatkan eritropoesis yang hiperaktif sebanding dengan anemianya. Diagnosis definitif ditegakkan dengan pemeriksaan elektroforesis hemoglobin. Selanjutnya, sekali diputuskan untuk diberi transfusi darah. Bila terdapat tanda gagal jantung, pernah ada kelainan jantung, atau Hb Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan kelasi besi, yaitu Desferal secara im atau iv.

Splenektomi diindikasikan bila terjadi hipersplenisme atau limpa terlalu besar sehingga membatasi gerak pasien, menimbulkan tekanan intraabdominal yang mengganggu napas dan berisiko mengalami dyspnu.

Hipersplenisme dini ditandai dengan jumlah transfusi melebihi mUkgBB dalam 1 tahun terakhir dan adanya penunanan Hb yang drastis. Hipersplenisme lanjut ditandai oleh adanya pansitopenia. Splenektomi sebaiknya dilakukan pada umur 5 tahun ke atas saat tungsi limpa dalam sistem imun tubuh telah dapat diambil alih oleh organ limfoid lain.

Irnunisasi terhadap virus hepatitis B dan C perlu dilakukan untuk mencegah infeksi virus tersebut melalui transfusi darah. Transplantasi sumsum tulang perlu dipertimbangkan pada setiap kasus baru dengan talasemia mayor. Obat pendukung seperti vitamin C dianjurkan diberi dalam dosis kecil mg pada saat dimulainya pemberian kelasi besi dan dihentikan pada saat pemberian kelasi selesai vitamin C dapat meningkatkan efPk deaferioksamin.

Diposting oleh.

LIST OF FORMULAE MF9 PDF

MAKALAH ASKEP THALASSEMIA

PENGERTIAN Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik Broyles, Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek kurang dari hari. Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable.

ANITA MARZZOCO PDF

Secara molekuler talasemia dibedakan atas talasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan atas talasemia mayor dan minor. Manifestasi klinis Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi.

Related Articles